Tumeurs Epithéliales du Thymus et Thymomes

Les tumeurs épithéliales du thymus sont rares. Elles représentent 20% des tumeurs du médiastin (région anatomique située entre les 2 poumons). Elles comprennent:

  • Les thymomes. On parle plutôt maintenant de tumeur encapsulée (ou bien limitée) ou de tumeur invasive. Les thymomes bien limités sont les plus fréquents et sont de bon pronostic.
  • Les carcinomes thymiques, qui sont toujours malins.

Ces tumeurs rares posent parfois des problèmes délicats de décision thérapeutique qui sont depuis 2012 discutés dans une réunion de concertation pluri-disciplinaire nationale (réseau RYTHMIC, sous l’égide de l’Institut National du Cancer)

Les tumeurs épithéliales du thymus sont souvent découvertes de façon fortuite par une radiographie ou un scanner fait pour un autre motif. Elles sont parfois associées à une maladie neurologique (Myasthénie) ou à une maladie auto-immune qui sont recherchées dans le bilan pré-opératoire.

Diagnostic

Le diagnostic repose principalement sur le scanner du thorax.

Lorsque le diagnostic est fortement évoqué sur le scanner, une intervention d’emblée, sans preuve, est en général proposée. Une biopsie peut en effet modifier l’aspect de la tumeur et donc son analyse, ce qui peut la faire classer – à tort – dans un stade péjoratif et conduire à des traitements inutilement agressifs.

Lorsque le diagnostic n’est pas certain (image non typique, doute sur une autre tumeur ou sur une maladie hématologique, comme par exemple un lymphome), il est préférable de faire un biopsie à travers la paroi, sous contrôle scannographique, afin d’éviter une intervention inutile.

Bilan

Le bilan comprend:

  • une analyse des caractéristiques de la tumeur et de son extension éventuelle sur le scanner
  • une recherche de myasthénie (maladie neurologique) par l’interrogatoire et le dosage des Ac anti-rAch (anticorps anti récepteurs à l’acétylcholine)
  • parfois, un bilan biologique complet en cas de maladie associée ou de doute sur une maladie auto-immune.
  • un bilan pré-opératoire habituel (analyses sanguines, explorations fonctionnelles respiratoires etc…)

Classification

Le stade définitif du thymome est obtenu par l’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire. La classification est basée sur 2 systèmes différents et complémentaires:

Le stade invasif ou non de la tumeur, qui est constaté par le chirurgien et confirmé par l’anatomo-pathologiste (classification dite de Masaoka). Selon l’envahissement ou non de la capsule de la tumeur et des organes de voisinage, on parle de stade I, II (IIa et IIb), III ou IV (IVa et IVb).

L’analyse des cellules constituant cette tumeur (classification OMS 2004), selon qu’elle est développée plus ou moins sur la partie corticale ou médullaire du thymus.

Classification selon l’envahissement loco-régional (Stades de Masaoka)

  • Stade I : Tumeur complètement encapsulée (cas le plus fréquent, de très bon pronostic)
  • Stade II :   
    – Stade IIa: Invasion microscopique de la capsule
    – Stade IIb: Invasion de la capsule et/ou de la graisse médiastinale
  • Stade III : Extension aux organes de voisinage (péricarde, aorte, poumon…)
  • Stade IV:   
    – Stade IVa : greffes sur la plèvre ou le péricarde  
    – Stade IVb: métastases

           

Classification OMS 2004

Elle utilise un système de lettre et de chiffre.

  • Thymome A = atrophic (thymus involutif de l’adulte), également appelé thymome à cellules fusiformes ou thymome médullaire
  • Thymome B = bio-active (thymus biologiquement actif du fœtus et de l’enfant) également appelé thymome cortical. Ils sont classés en B1, B2 et B3 selon le nombre d’atypies cellulaires et le pourcentage de composante lymphocytaire.
  • Thymome AB, également appelé thymome mixte (médullaire et cortical)
  • Thymome C = carcinome.

Selon les recommandations de l’OMS, les 2 systèmes sont utilisés car ils ont une valeur pronostic indépendante. Exemple: Sur le compte-rendu anatomo-pathologique, le stade d’un thymome peut être libellé ainsi:

Thymome AB, de 2 cm de diamètre, encapsulé, stade I de Masaoka
ou
Thymome B3 de 4 cm de diamètre avec franchissement de la capsule et envahissement du poumon, stade III de Masaoka

Thoracique - fiche Thymome 1

 

Traitement

Sauf cas particulier (sujet âgé, comorbidités) un thymome doit toujours être opéré:

–   pour diminuer le risque de complications liés à l’évolution de la tumeur
– pour connaître le stade précis de la lésion et déterminer ainsi si un traitement complémentaire est nécessaire (radiothérapie, chimiothérapie)

L’intervention consiste à enlever l’ensemble du thymus avec le thymome. Elle peut se faire par sternotomie ou par thoracoscopie (assistée ou non par robot), plus rarement par thoracotomie. Pour plus de détails, voir la fiche d’information Thymectomies.

Lorsque le scanner pré-opératoire montre un thymome mal limité qui envahit des organes de voisinage, une chimiothérapie pré-opératoire peut parfois être indiquée.

La radiothérapie postopératoire se discute dans les tumeurs mal limitées (Stade IIb ou supérieur), surtout lorsqu’elles sont classées OMS B2 et B3.

La chimiothérapie n’est indiquée que pour les tumeurs de stade IV, avant et/ou après l’intervention selon les cas.

Traitement postopératoire schématique selon les stades:

Stade I:

  • Pas de traitement après l’intervention.
  • Surveillance simple.

Stade II:

  • Décision de radiothérapie complémentaire selon les cas et la classification OMS du thymome. Les indications sont rares et discutées en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP).
  • Surveillance prolongée (10 à 15 ans) pour dépister une éventuelle récidive locale qui peut survenir très tardivement.

Stade III:

  • Si la tumeur est résécable: Intervention
  • Si la tumeur ne parait pas résécable d’emblée: Chimiothérapie puis intervention
  • Radiothérapie complémentaire dans tous les cas
  • Surveillance prolongée

Stade IV:

  • avec greffes pleurales résécables: intervention suivie de radiothérapie
  • avec greffes pleurales non résécables d’emblée: chimiothérapie suivie de intervention et/ou radiothérapie
  • avec métastases: chimiothérapie
     

     

Informations


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Information sur le réseau RYTHMIC

 Nous vous informons que, sauf opposition de votre part, vos données cliniques seront anonymisées et  transmises au réseau national RYTHMIC (réseau Tumeurs Thymiques et cancer) qui collige tous les cas de tumeurs épithéliales du thymus. Ce réseau est sous la dépendance de l’INCA (Institut National du Cancer). Lorsque la tumeur est de bon pronostic et ne pose pas de problème d’indication thérapeutique (cas le plus fréquent), votre dossier sera discuté en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) à l’IMM qui validera l’absence de traitement postopératoire. Dans le cas contraire, le dossier sera également discuté en RCP du réseau RYTHMIC, réunion qui se tient une fois par mois.

 

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Département Thoracique, Institut Mutualiste Montsouris
Dr D. Gossot, Dr E. Brian, Dr R. Caliandro, Dr P. Girard, Dr M. Grigoriou,
Dr A. Seguin-Givelet et Dr JB. Stern

 


Fiche d’information du Département Thoracique de l’IMM. Mise à jour le 1er avril 2016