Les vascularites

Introduction

Les vascularites englobent un très grand nombre de maladies dont la caractéristique commune est une inflammation des parois des vaisseaux. Cette inflammation peut entraîner des sténoses (rétrécissements), des thromboses (obstructions), des anévrysmes (dilatations). Les vascularites peuvent donc être des maladies très sévères pouvant engager le pronostic vital ou fonctionnel.

 Les vascularites peuvent toucher les vaisseaux de tout calibre et de tous les organes

Vascularites des vaisseaux de gros calibre Vascularites des vaisseaux de moyen calibre Vascularites des vaisseaux de petit calibre
Définitions Atteinte de l’aorte et de ses branches de division ainsi que des veines satellites screen.3183 Atteinte des artères et des veines principales d’un organe et de leurs branches de division

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exemple du rein

Atteinte des petits vaisseaux (artérioles, veinules, capillaires) à l’intérieur d’un organescreen.3185
Principales pathologies – Maladie de Horton (artérite à cellules géantes)- Maladie de Takayasu – Périartérite noueuse- Maladie de Kawasaki (rencontrée en pédiatrie) – Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
– Polyangéite microscopique
– Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss)
– Cryoglobulinémies
– Purpura rhumatoïde
– Syndrome de Goodpasture

Tableau : Classification des vascularites de Chapel Hill, 2012

Certaines vascularites peuvent être secondaires à d’autres maladies comme des infections (endocardite, syphilis, infection à pneumocoque ou méningocoque, rickettsioses …), des maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite rhumatoïde …) ou des cancers. Elles peuvent aussi compliquer la consommation de certains médicaments (anti-thyroïdiens, anti-TNF) ou de certaines drogues (cannabis).

1) Maladie de Horton (artérite à cellules géantes, giant cell arteritis)

La maladie de Horton est la vascularite la plus courante. Elle touche environ 1 personne sur 5000 et survient presque exclusivement chez des sujets de plus de 50 ans. Sa fréquence augmente avec l’âge. Sa cause est inconnue.

C’est une vascularite des gros vaisseaux touchant l’aorte et ses branches, particulièrement la carotide externe et ses terminaisons. Cette maladie a été appelée artérite temporale devant la fréquence de l’atteinte de cette artère.

Principaux symptômes

La forme courante comporte des maux de tête (céphalées) inhabituels associés à des douleurs du cuir chevelu (le patient a des douleurs lorsqu’il se peigne). Peuvent également survenir des douleurs des mâchoires lors de la mastication ou une nécrose du cuir chevelu.

La maladie de Horton est souvent associée à un rhumatisme appelé pseudo-polyarthrite rhizomélique entraînant desdouleurs handicapantes du cou, des épaules et des hanches.

Une fièvre, une perte de poids ou une toux sèche peuvent aussi être observées.

Complications

En absence de traitement, la principale complication de la maladie de Horton est la cécité résultant de l’occlusion des petites artères rétiniennes. Cette cécité est de survenue brutale et est malheureusement souvent irréversible .En revanche, après le début du traitement, le risque d’atteinte ophtalmologique est quasiment nul. Un anévrysme de l’aorte abdominale peut survenir dans de rares cas. .

Diagnostic

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Artère temporale pathologique

Il est rapidement évoqué par votre médecin devant les symptômes habituels : artères temporales douloureuses et dures à la palpation avec disparition du pouls.

La prise de sang montre presque toujours une inflammation avec une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS) et de la protéine C réactive (CRP).

Le diagnostic est confirmé par une biopsie de l’artère temporale qui montre une inflammation (lien vers la biopsie d’artère temporale). Cependant, cette biopsie peut-être négative car la maladie n’atteint pas forcément toute la longueur de l’artère.

On peut aussi s’aider du scanner, de l’IRM ou du pet-scanner qui montrent des anomalies des parois de l’aorte et de ses branches.

Traitement et évolution

La disparition des symptômes est très rapide après l’instauration du traitement.

Ce dernier associe la prescription de corticoïdes (adaptés au poids) et le plus souvent de l’aspirine. Sa durée est, habituellement, de 1 à 2 ans.

La corticothérapie est décroissante au cours du temps.

Le pronostic et l’évolution sont très bons. Il arrive que le médecin prescrive un traitement immunosuppresseur si les symptômes réapparaissent à la décroissance de la corticothérapie. De nouvelles molécules (biothérapies) sont en cours d’étude dans cette maladie.

Les effets indésirables de la corticothérapie sont un élément très important pris en compte dans le traitement de la maladie de Horton.

Principales complications de la corticothérapie

  • Diabète
  • Ostéoporose
  • Rétention hydrosodée (œdèmes)
  • Trouble de la répartition des graisses (« œdème du visage »)
  • Augmentation de la sensation de faim (risque de prise de poids)
  • Fragilité cutanée
  • Fatigabilité musculaire
  • Troubles de la cicatrisation
  • Risque d’infection
  • Cataracte
  • Glaucome
  • Irritabilité
  • Troubles du sommeil

2) Maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu est une maladie très rare (2 à 3 cas par an par million d’habitants). Elle touche des personnes de moins de 40 ans, le plus souvent des femmes avec une prépondérance dans les populations asiatiques.

C’est une vascularite des gros vaisseaux touchant l’aorte et ses branches, particulièrement les artères sous-clavières, les carotides. L’atteinte cardiaque est un élément de gravité important. Sa cause est inconnue.

Principaux symptômes

C’est la maladie des femmes sans pouls : la sténose de l’artère sous-clavière entraîne la disparition du pouls et la chute de la tension dans le bras atteint. Cette sténose entraîne des douleurs du bras à l’effort.

Des douleurs articulaires, une fièvre, une perte de poids, des céphalées, un essoufflement à l’effort peuvent aussi être observés.

Complications

Elles varient en fonction des atteintes des vaisseaux :

– une atteinte des artères carotides ou vertébrales peut entraîner des accidents vasculaires cérébraux ;
– une atteinte des artères rénales entraîne une hypertension artérielle sévère avec insuffisance rénale ;
– une atteinte des artères digestives peut entraîner un infarctus mésentérique (nécrose de l’intestin) ;
– l’atteinte de l’aorte peut se compliquer d’un anévrysme et d’une éventuelle rupture.

L’atteinte du muscle cardiaque peut entraîner une insuffisance cardiaque parfois sévère.

Diagnostic

Le diagnostic est évoqué devant les symptômes habituels surtout quand il y a la disparition d’un pouls ou une asymétrie des 2 bras lors de la prise de la tension artérielle.

La prise de sang montre une inflammation avec une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS) et de la protéine C réactive (CRP).

Le diagnostic est confirmé par une imagerie de l’aorte et de ses branches : doppler, scanner, IRM ou pet-scanner qui montrent les anomalies des parois.

Traitement et évolution

L’objectif est d’arrêter la progression de l’inflammation des artères avec un traitement par corticoïdes (adaptés au poids) et dont la durée est d’au moins 1 à 2 ans. La corticothérapie est décroissante au cours du temps. Cependant, la prescription d’immunosuppresseurs est régulièrement nécessaire pour pouvoir la diminuer. De nouvelles molécules (biothérapies) sont en cours d’étude dans cette maladie. Un traitement de l’insuffisance cardiaque peut être nécessaire.

Le pronostic et l’évolution sont bons (mortalité inférieure à 5% à 5 ans). Cette pathologie nécessite une surveillance prolongée (prises de sang, doppler, IRM) et consultations de médecine interne.

3) Périartérite noueuse (polyarteritis nodosa)

La périartérite noueuse est une vascularite des vaisseaux de moyen calibre, rare, touchant les sujets le plus souvent entre 40 et 60 ans avec une légère prédominance chez les hommes.

Cette vascularite peut être liée à l’infection par le virus de l’hépatite B, mais elle est souvent de cause inconnue. La large vaccination contre l’hépatite B a permis une grande réduction de la fréquence de cette pathologie.

Principaux symptômes

Les patients ont souvent une fièvre prolongée, une grande fatigue et une perte de poids.

Ils ont des lésions de la peau assez typiques des vascularites des petits et moyens vaisseaux : le purpura (taches rouges ne disparaissant pas à la vitropression).

Purpura

Purpura

Par ailleurs, les patients peuvent avoir des nouures (lésions infiltrées des jambes) ou même des ulcères.

Des douleurs articulaires sont fréquentes et des douleurs testiculaires sont possibles.

Complications :

– La complication la plus fréquente est l’atteinte des nerfs avec des conséquences très handicapantes (paralysie des releveurs ou des fléchisseurs des pieds ; atteinte de certains nerfs des mains). Elle peut laisser des séquelles à long terme.
– La vascularite digestive est une complication très sévère decette vascularite : l’atteinte des vaisseaux peut entraîner des infarctus causant des hémorragies digestives, des perforations avec péritonite. Une atteinte de la vésicule biliaire ou du pancréas est possible.
– L’atteinte rénale est la complication de sténoses ou d’anévrysmes et se manifeste par une hypertension artérielle et une insuffisance rénale. La suspicion de périartérite noueuse est une contre-indication à la biopsie rénale car il y a un risque de piquer un anévrysme et d’entraîner un saignement majeur .

Diagnostic

Il repose sur la suspicion clinique, une inflammation sanguine et la mise en évidence d’une vascularite des vaisseaux de moyen calibre.

Cette dernière peut-être diagnostiquée sur une biopsie (par exemple d’un nerf) ou par la visualisation de sténoses ou d’anévrysmes sur un scanner, une IRM ou une artériographie.

Traitement et évolution

Le traitement dépend de la sévérité de la maladie. Dans les formes non compliquées, le traitement repose sur une corticothérapie à doses décroissantes pendant une durée d’environ 18 mois. S’il y a des signes de sévérité, des immunosuppresseurs sont prescrits. Les échanges plasmatiques sont parfois utilisés. Si la maladie est satellite d’une infection par l’hépatite B, un traitement antiviral est systématiquement prescrit.

L’évolution est habituellement favorable sauf en cas de complications graves. Les risques de rechute sont faibles.

4) Les vascularites associées aux ANCA

ANCA est l’abrévation de AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibodies, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles.

Les anticorps sont habituellement fabriqués par l’organisme pour se défendre contre les infections. Ils sont parfois responsables de maladies lorsqu’ils s’attaquent aux propres cellules de l’organisme. Les ANCA sont impliqués dans le mécanisme de 3 maladies :

la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg et Strauss).

4/ 1) La granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener, granulomatosis with polyangiitis)

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite des petits vaisseaux, rare, touchant autant les hommes que les femmes autour de 50 ans. Le portage nasal de staphylocoque, l’exposition à la silice ont potentiellement une responsabilité dans cette maladie. En réalité, sa cause est inconnue.

Pour staphylocoque vérifie s’il faut un s ou pas

Principaux symptômes

L’atteinte typique de la GPA est l’atteinte ORL se manifestant par des croûtes nasales, des saignements de nez, des douleurs, une sinusite. L’atteinte pulmonaire est aussi assez caractéristique de cette maladie. Les malades peuvent être essoufflés, avoir des douleurs thoraciques, tousser, cracher et même cracher du sang.

Les patients peuvent aussi avoir une fièvre prolongée, une grande fatigue, une perte de poids, un purpura.

Complications

– La complication rénale peut toucher jusqu’à la moitié des malades. Elle doit être recherchée systématiquement car le patient ne ressent aucun symptôme (pas de douleur, une couleur et une quantité d’urines normale). Non traitée, cette complication conduit à la dialyse.
– L’atteinte pulmonaire peut se manifester par un saignement intrapulmonaire (hémorragie alvéolaire) qui peut conduire à une détresse respiratoire.
– Une atteinte des cartilages avec un rétrécissement de la trachée conduit à un essoufflement avec une respiration bruyante.
– L’atteinte oculaire (sclérite) se manifeste par des rougeurs et des douleurs intenses.
– L’atteinte ORL peut se compliquer d’une surdité.
– Les atteintes digestives et neurologiques sont possibles.

Diagnostic

Le diagnostic est facilement évoqué devant l’association d’une atteinte ORL, rénale et pulmonaire. Le diagnostic est posé si les ANCA sont positifs ou si l’on obtient une preuve de la maladie sur une biopsie (rénale le plus souvent).

Traitement et évolution

Non traitée, la GPA est une maladie fréquemment mortelle. Le traitement repose systématiquement sur des immunosuppresseurs associés aux corticoïdes. Il comporte 2 phases: une d’attaque pour arrêter la maladie, puis une d’entretien pour éviter les rechutes. Le traitement de la GPA a été récemment profondément modifié par l’utilisation du rituximab, anticorps dirigé contre les lymphocytes B, qui a permis de contrôler des formes sévères et de réduire les rechutes. Actuellement, plus de 90% des patients survivent à 10 ans. Les problèmes restent la fréquence des rechutes, proche de 50% et les complications liées aux traitements.

4/ 2) La polyangéite microscopique (microscopic polyangiitis)

La polyangéite microscopique(MPA) est une vascularite des petits vaisseaux, rare, touchant autant les hommes que les femmes souvent âgés de plus de 50 ans. La cause de cette maladie est inconnue.

Principaux symptômes

La polyangéite microscopique peut se manifester par une fièvre prolongée, une grande fatigue, une perte de poids, un purpura. L’atteinte des nerfs est fréquente et est de même nature que celle de la périartérite noueuse.

Complications

– La complication classique de la MPA est le syndrome pneumo-rénal associant une insuffisance rénale rapidement progressive (comme dans la granulomatose avec polyangéite) et une hémorragie intra-pulmonaire (hémorragie alvéolaire).
– L’atteinte digestive (infarctus causant des hémorragies digestives, des perforations avec péritonite, atteinte possible de la vésicule biliaire ou du pancréas).

Diagnostic

Beaucoup de symptômes sont semblables à ceux de la périartérite noueuse. Néanmoins, la positivité des ANCA est typique de la MPA.

Le diagnostic est aussi posé par la biopsie rénale.

Traitement et évolution

Le traitement dépend de la sévérité de la maladie. Dans les formes non compliquées, il repose sur une corticothérapie à doses décroissantes pendant une durée d’environ 18 mois. S’il y a des signes de sévérité, des immunosuppresseurs sont prescrits. Dans cette situation, le traitement est le même que celui de la granulomatose avec polyangéite. La fréquence des rechutes est d’environ 30%.

4/ 3) La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg et Strauss, Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite des petits vaisseaux, très rare, touchant autant les hommes que les femmes autour de 50 ans. La cause de cette maladie est inconnue.

Principaux symptômes

L’élément le plus important de la GEPA est l’apparition d’un asthme à un âge avancé. L’atteinte ORL (polypes, sinusite) est aussi un élément important du diagnostic. Les autres signes sont semblables à ceux des autres vascularites : fièvre prolongée, grande fatigue, perte de poids, purpura, douleur thoracique, douleur abdominale. L’atteinte des nerfs est possible.

Complications

– La complication la plus grave est l’atteinte cardiaque se manifestant par une douleur thoracique et des signes d’insuffisance cardiaque (essoufflement à l’effort, œdèmes des jambes).
– Les autres complications ont déjà été décrites plus haut : atteintes rénale, digestive, neurologique, surdité.

Diagnostic

Le diagnostic est évoqué par la survenue d’un asthme tardif associé à une augmentation d’une certaine catégorie de globules blancs : les polynucléaires éosinophiles. Une inflammation sanguine est fréquente. La positivité des ANCA ou la preuve de la présence d’une vascularite sur une biopsie confirment le diagnostic.

Traitement et évolution

Le traitement dépend de la sévérité de la maladie. Dans les formes non compliquées, il repose sur une corticothérapie à doses décroissantes pendant une durée d’environ 18 mois. S’il y a des signes de sévérité, des immunosuppresseurs sont prescrits.